Erfahren Sie mehr über den extramammären Morbus Paget (EMP)
WAS IST DEr EXTRAMAMMÄRE Morbus PAGET (EMP)?
Dre extramammäre Morbus Paget (EMP) ist ein seltenes intraepitheliales Adenokarzinom (Hautkrebs), das bei Frauen und Männern im Bereich der Genitalien, des Anus, des Perineums, der Leistengegend oder der Achselhöhlen auftreten kann. In den seltensten Fällen kann es auch an anderen Stellen des Körpers auftreten. EMP weist zelluläre Ähnlichkeiten mit dem Paget-Brustkrebs auf.
Extramammärer Morbus Paget (EMP) tritt häufig als schuppiger, juckender oder roter Ausschlag im Genital-, Anal- oder Achselbereich auf. Der Krebs ist extrem selten, wächst im Allgemeinen langsam und wird häufig falsch diagnostiziert. Die Prognose und Genesung von EMP sind oft gut, insbesondere wenn er frühzeitig erkannt und behandelt wird. Einige Fälle von EMP können jedoch aggressiver sein und in die Dermis und das Unterhautgewebe eindringen.
Es ist oft schwierig, einen Arzt zu finden, der mit EMP vertraut ist. Zudem ähneln die Symptome von EMP oft anderen Erkrankungen, was die Diagnose verzögern kann.
Zu den häufigsten EMP-Symptomen gehören ein Ausschlag oder ein roter, schuppiger oder verkrusteter Bereich im Genital- oder Analbereich. Diese Stellen jucken oder brennen oft und bluten manchmal. EMP-Patienten bemerken häufig, dass sich ihre Symptome wie Ringelflechte anfühlen. Gelegentlich haben Patienten keine offensichtlichen Symptome oder nur eine leicht erhöhte Empfindlichkeit in der Region. EMP betrifft im Allgemeinen Frauen und Männer über 40, wobei das Durchschnittsalter für die Diagnose von EMP 66 Jahre beträgt. Trotzdem wurde EMP bereits bei Menschen im Alter von 17 Jahren diagnostiziert.
Die Vulva ist die häufigste Stelle für EMP, sie ist in 65 % der EMP-Fälle betroffen. Etwa 20 % der EMP-Diagnosen betreffen den perianalen Bereich, gefolgt von Hodensack und Penis mit 14 %. EMP-Diagnosen außerhalb des Genital- oder Analbereichs machen weniger als 1 % aller EMP-Fälle aus.
EMP beginnt als Krebs in der Epidermis und kann, wenn er unbehandelt bleibt, die Dermis befallen, wodurch die Wahrscheinlichkeit zugrunde liegender bösartiger Erkrankungen steigt. Die Forschungsergebnisse variieren, aber medizinische Untersuchungen deuten darauf hin, dass 10 bis 30 % der mit (primärem) EMP diagnostizierten Personen auch einen (sekundären) Krebs entwickeln können. Dieser sekundäre Krebs kann vor, gleichzeitig oder nach einer EMP-Diagnose auftreten. Sekundäre EMP können von anderen Hautkrebsarten bis hin zu inneren bösartigen Erkrankungen reichen.
EMP wächst normalerweise langsam und es kann Jahre dauern, bis es sichtbar wird, und noch länger, bis es diagnostiziert wird. Die Prognose für einen Patienten mit primärem EMP ist im Allgemeinen günstig. Eine solche Prognose kann davon beeinflusst werden, wie früh eine Diagnose gestellt wird, welche Behandlung gewählt wird, wie alt der Patient ist und wo, wie tief und wie stark EMP insgesamt ist. Die Prognose ist am besten, wenn sich EMP nur in der Epidermis (oberste Hautschicht) befindet und der umgebende Bereich chirurgisch entfernt wird und krebsfreie Ränder gefunden werden.
Typischerweise tritt extramammärer Morbus Paget (EMP) im Genital-, Anal- oder Achselbereich bei Frauen und Männern auf. In den seltensten Fällen kann er jedoch auch an anderen Stellen auftreten, beispielsweise am Gesäß, an den Oberschenkeln, Beinen, Armen, Augenlidern, der Kopfhaut, der Nase, der Schläfe und dem äußeren Gehörgang. Auf diesem Foto ist der extramammäre Morbus Paget (EMP) am Arm zu sehen.
EMP tritt bei Frauen normalerweise um die Vulva oder den Anus herum auf, kann sich aber auch auf die Schamlippen, den Mons pubis, die Vagina und die Oberschenkel ausdehnen. EMP bei Männern beginnt im Allgemeinen im Genital- oder Analbereich, kann aber auch im Hodensack, am Penis, in der Leistengegend, an den Beinen und in den perianalen Regionen auftreten. In äußerst seltenen Fällen wurde EMP auch in den Achselhöhlen, am Gesäß, Oberschenkel, Arm, Augenlid,an der Kopfhaut, Nase, Schläfe und dem äußeren Gehörgang diagnostiziert. EMP tritt typischerweise in der Nähe von apokrinreichen Schweißdrüsen auf.
Aufgrund seiner Seltenheit wurden keine klaren diagnostischen oder standardisierten EMP-Behandlungsrichtlinien entwickelt. Da die Komplexität von EMP variiert, ist in vielen Ländern ein interdisziplinärer Ansatz bei der EMP-Behandlung mit mehreren Ärzten und Fachrichtungen nicht ungewöhnlich. Je nachdem, wo sich das EMP befindet, gehören zu den behandelnden Ärzten häufig: Dermatologen, Mohs-Chirurgen, plastische Chirurgen, Allgemeinchirurgen, Kolorektalchirurgen, medizinische Onkologen, Urologen und gynäkologische Onkologen.
Chirurgische Eingriffe wie die mikroskopische Mohs-Chirurgie (MMS) oder die weite lokale Exzision (WLE) sind die häufigsten Behandlungen für EMP, obwohl auch andere Ansätze verwendet werden. Zu den weiteren Behandlungsmöglichkeiten zählen: topische Cremes, photodynamische Therapie (PDT), Kohlendioxid-(CO2)-Laser, kavitationsbasierte Ultraschall-chirurgische Aspiration (CUSA), Strahlentherapie, Chemotherapie, Immuntherapie oder Hormontherapie. Die Krankheitsbehandlung kann auch eine Kombination von Behandlungen umfassen. Unabhängig von der gewählten Behandlung kommt es häufig zu einem Wiederauftreten der EMP.
“„Wenn Sie vermuten, dass Sie Morbus Paget extramammär (EMPD) haben, rate ich Ihnen, einen Arzt aufzusuchen. Zögern Sie nicht und schämen Sie sich nicht!“”
Um das Ausmaß der EMP und ihren möglichen Standort zu ermitteln, werden häufig Erkundungs- oder Kartierungsbiopsien verwendet. Einige Ärzte verwenden jetzt die In-vivo-Reflexionskonfokalmikroskopie (RCM), die auch dabei helfen kann, das Ausmaß der EMP mit digitalen „virtuellen Biopsien“ zu bestimmen. Obwohl RCM dabei helfen kann, EMP zu lokalisieren, werden herkömmliche Biopsien weiterhin als Goldstandard zur Bestimmung der EMP verwendet. Herkömmliche Biopsien erfordern eine immunhistochemische Färbung und die Überprüfung durch einen sachkundigen Pathologen.
Morbus Paget der Brust und Morbus Pegt der Mamille (MPD), und die extramammäre Paget-Krankheit (EMPD) weisen Ähnlichkeiten auf. Der Hauptunterschied zwischen den Krebsarten besteht darin, wo sie im Körper auftreten, nämlich im Warzenhof oder in der Brustwarze im Gegensatz zur Genital- oder Analregion. Die Ursprünge dieser Krebsarten sind nicht vollständig geklärt.
Die Paget-Krankheit des Knochens steht in keinem Zusammenhang mit EMPD- oder MPD-Krebs. Die Ursache der Morbus Paget des Knochens ist unbekannt, aber Wissenschaftler vermuten Umwelt- und genetische Faktoren.
Diese Website ist der Unterstützung von Personen gewidmet, bei denen extrammamärer Morbus Paget (EMP) diagnostiziert wurde, von Personen, die Symptome von EMP aufweisen, sowie von Familienangehörigen von Personen mit EMP. Diese Informationen sind kein Ersatz für professionelle medizinische Versorgung. Wenn Sie vermuten, dass Sie an extramammärem Morbus Paget (EMP) leiden, sollten Sie Ihren Arzt aufsuchen. Befolgen Sie immer die Anweisungen Ihres Arztes.