关于乳房外柏哲德氏病（EMPD)

乳房外柏哲德氏病（EMPD）是什么？

乳房外柏哲德氏病（EMPD）是罕见的上皮内腺癌（皮肤癌），可出现在男女的生殖器、肛门、会阴部、腹股沟或腋窝（腋下）部位。在极少数情况下，它可能出现在身体的其他部位。 EMPD与乳腺柏哲德氏疾病的细胞有相似之处。

通常很难找到熟悉EMPD的医生。此外，EMPD症状也和其他疾病症状类似，因此可能减慢诊断速度。

EMPD最常见的症状包括生殖器或肛门周围有皮疹、红斑、脱屑或结痂。这些部位经常发痒或炙热，有时会流血。EMPD患者经常表示他们的症状就如“股癣”。有时，患者的那些部位并没有明显症状或仅是敏感。EMPD常见于40岁以上的男女，确诊的平均年龄是66岁。尽管如此，目前最年轻的患者是17岁。

最常患有EMPD的部位是外阴，占总病例约65%。大约20%确诊的EMPD涉及会阴部部位，其次是阴囊和阴茎，占14％。生殖器或肛门部位以外的发生率占不到总病例的1%。

EMPD始于表皮癌，如果不及时治疗，可能会侵袭真皮，从而增加潜在的恶性肿瘤发生率。研究各不相同，但医学评论认为，被诊断出患有（原发性）EMPD的患者中有10％至30％也可能会患上（继发性）癌症。继发性癌症可能在诊断EMPD时、之前或之后发生。继发性EMPD的范围可能从其他皮肤癌到内部恶性肿瘤。

一般上，EMPD进展缓慢，可能需要数年才被察觉，甚至需要更长的时间才被诊断。原发性EMPD患者的预断结果通常是良好的。预断结果受确诊的时间、接受的治疗、患者的年龄、EMPD的部位、深度和整体情况影响。EMPD只是发生在表皮（皮肤顶层）、能透过手术切除受影响的皮肤，且没有患癌的概率，那么EMPD的预断结果是最好的。

女性患者的EMPD常见于外阴或肛门，但可以扩展到阴唇、阴阜、阴道和大腿。男性患者的EMPD则常见于生殖器或肛门周围，但也会出现在阴囊、阴茎、腹股沟、腿部和会阴周围。在极少数情况下，腋窝（腋下）、臀部、大腿、手臂、眼睑、头皮、鼻子、太阳穴和外耳道上也有可能患上EMPD。EMPD常见于汗腺发达的部位。

由于罕见，目前尚未制定明确的诊断或标准的EMPD治疗指南。由于疾病的复杂性各不相同，因此在许多国家中，以跨学科方法来治疗EMPD相当普遍。根据EMPD的部位，治疗EMPD的医生通常包括：皮肤科医生、莫氏外科医生、整形外科医生、普通外科医生、结直肠外科医生、内科肿瘤科医生、泌尿生殖系统肿瘤科医生、泌尿生殖系统外科医生和妇科肿瘤科医生。

尽管也有其他方法，但莫氏显微描记手术（MMS）或宽局部切除术（WLE）是EMPD最常见的治疗法。其他治疗包括：外用药膏、光动力疗法（PDT）、二氧化碳（CO2）激光、空泡超声手术（CUSA）、放射疗法、化疗、免疫疗法或激素疗法。疾病管理也可能包括混合多种疗法。无论选择哪种疗法，EMPD复发是常见的情况。

侦查或作图活检（mapping biopsy）通常用于协助了解EMPD的范围以及可能患上EMPD的部位。现在，一些医生使用反射共聚焦显微镜（RCM），即透过数码“虚拟活检”来协助确定病发程度。即使RCM能用于确认EMPD的部位，传统活检仍是诊断EMPD的最可靠标准。传统活检需要免疫组织化学染色，并由有经验的病理学家操作。

乳腺柏哲德氏疾病，英文简称为MPD （Mammary Paget's disease），也称为乳房柏哲德氏疾病、乳头柏哲德氏疾病，跟乳房外柏哲德氏病（EMPD）有相似之处。这些癌症的主要区别是常见的病发部位，即乳晕或乳头与生殖器或肛门周围。癌症的起源尚未完全清楚。

柏哲德氏的骨骼疾病与EMPD或MPD无关。柏哲德氏的骨骼疾病病因是个未知数，但科学家怀疑与环境、遗传因素有关。

此网站致力于协助已被诊断患有乳房外柏哲德氏病（EMPD）的病人、具有EMPD症状的人和EMPD病人的家属。所有信息并无意替代专业医疗服务。若您怀疑自己患有乳房外柏哲德氏病（EMPD），建议您去看医生，并时刻遵从医疗专业人员的指示。

有关乳房外佩吉特病 (EMPD) 支持小组的信息，请联系我们。 私人支持小组包括来自世界各地的女性和男性 EMPD 患者。

乳房外柏哲德氏病（EMPD）的症状有哪些？