Informazioni sulla malattia di Paget extramammaria (EMPD)
CHE COS'È LA MALATTIA EXTRAMAMMARIA DI PAGET (EMPD)?
La malattia extramammaria di Paget (EMPD) è un raro adenocarcinoma intraepiteliale (cancro della pelle) che può comparire intorno ai genitali, all'ano, al perineo, all'inguine o alle ascelle (ascelle) nelle aree delle donne e degli uomini. Nel più raro dei rari casi può apparire in altre parti del corpo. L'EMPD ha somiglianze cellulari con il cancro al seno di Paget.
La malattia extramammaria di Paget (EMPD) appare spesso come un'area squamosa, pruriginosa o arrossata all'interno delle regioni genitali, anali o delle ascelle. Il cancro è estremamente raro, generalmente a crescita lenta e spesso viene diagnosticato in modo errato. La prognosi e il recupero dall'EMPD sono spesso buoni, soprattutto se rilevati e trattati precocemente. Tuttavia, alcuni casi di EMPD possono essere più aggressivi, invadendo il derma e il tessuto sottocutaneo.
Spesso è difficile trovare un medico che abbia familiarità con l'EMPD. Inoltre, i sintomi dell'EMPD spesso imitano altre condizioni, che possono rallentare la diagnosi.
I sintomi EMPD più comuni includono un'eruzione cutanea o un'area arrossata, squamosa o con croste intorno all'area genitale o anale. Questi punti spesso provocano prurito o bruciore e talvolta sanguinano. I pazienti EMPD spesso osservano che i loro sintomi si manifestano come nella Tinea Cruris. Occasionalmente, i pazienti non hanno sintomi evidenti o hanno solo un leggero aumento della sensibilità nella regione. L'EMPD generalmente colpisce donne e uomini di età superiore ai 40 anni, con l'età media per la diagnosi EMPD di 66 anni. Nonostante ciò, l'EMPD è stata diagnosticata in persone di età inferiore ai 17 anni.
La vulva è il luogo più comune per l'EMPD ed è coinvolta nel 65% dei casi di EMPD. Circa il 20% delle diagnosi di EMPD coinvolge l'area perianale seguita dallo scroto e dal pene che rappresentano il 14%. I casi di EMPD al di fuori delle aree genitali o anali comprendono meno dell'1% di tutti i casi di EMPD.
L'EMPD inizia come un cancro nell'epidermide e se non trattata può progredire fino a invadere il derma, aumentando le possibilità di tumori maligni sottostanti. La ricerca varia ma le revisioni mediche indicano che dal 10 al 30% di coloro a cui viene diagnosticata l'EMPD (primaria) può anche sviluppare un cancro (secondario). Questo cancro secondario può verificarsi prima, contemporaneamente o dopo una diagnosi EMPD. L'EMPD secondario può variare da altri tumori della pelle a neoplasie interne.
L'EMPD è in genere a crescita lenta e possono richiedere anni per diventare evidente e anche più tempo per la diagnosi. La prognosi per un paziente con EMPD primaria è generalmente favorevole. Una tale prognosi può essere influenzata da quanto precocemente viene fatta una diagnosi, dal trattamento ricevuto, dall'età del paziente e dalla posizione, dalla profondità e dalla quantità complessiva di EMPD. La prognosi è migliore quando l'EMPD si trova solo nell'epidermide (strato superiore della pelle) e l'area circostante viene rimossa chirurgicamente e si trovano margini liberi dal cancro.
Tipicamente la malattia extramammaria di Paget (EMPD) apparirà nelle aree genitali, anali o delle braccia nelle donne e negli uomini. Tuttavia, nel più raro dei rari casi può apparire altrove come glutei, cosce, gambe, braccia, palpebre, cuoio capelluto, naso, tempie e canale uditivo esterno. In questa foto EMPD appare sul braccio.
L'EMPD nelle donne compare tipicamente intorno alla vulva o all'ano, ma può estendersi alle labbra, al pube, alla vagina e alle cosce. L'EMPD negli uomini generalmente inizia intorno alle aree genitali o anali, ma l'EMPD può comparire nello scroto, nel pene, nell'inguine, nelle gambe e nelle regioni perianali. In casi estremamente rari, l'EMPD è stata diagnosticata anche sulle ascelle (ascelle), glutei, cosce, braccia, palpebre, cuoio capelluto, naso, tempie e canale uditivo esterno. L'EMPD compare tipicamente vicino alle ghiandole sudoripare apocrine.
A causa della sua rarità, non sono state sviluppate linee guida di trattamento EMPD diagnostiche o standardizzate chiare. Poiché la complessità dell'EMPD varia, un approccio interdisciplinare con l'assistenza EMPD, che coinvolge diversi medici e specialità, non è insolito in molti paesi. A seconda di dove si trova l'EMPD, i medici che trattano EMPD frequentemente includono: dermatologo, chirurgo di Mohs, chirurgo plastico, chirurgo generale, chirurgo colorettale, oncologo medico, oncologo genito-urinario, chirurgo urologo ricostruttivo e oncologo ginecologico.
Gli interventi chirurgici, come la chirurgia micrografica di Mohs (MMS) o l'escissione locale ampia (WLE), sono i trattamenti più comuni per l'EMPD, sebbene vengano utilizzati anche altri approcci. Altri trattamenti includono: creme topiche, terapia fotodinamica (PDT), laser ad anidride carbonica (CO2), aspirazione chirurgica ultrasonica cavitazionale (CUSA), radioterapia, chemioterapia, immunoterapia o terapie ormonali. La gestione della malattia può includere anche una combinazione di trattamenti. Indipendentemente dalla scelta del trattamento, la ricomparsa di EMPD è comune.
Le biopsie di scouting o mappatura vengono spesso utilizzate per aiutare a comprendere l'estensione dell'EMPD e dove può essere localizzato. Alcuni medici ora usano la microscopia confocale a riflettanza (RCM) in vivo che può anche aiutare a determinare l'entità dell'EMPD con "biopsie virtuali" digitali. Anche se l'RCM può aiutare a localizzare l'EMPD, le biopsie tradizionali continuano ad essere utilizzate come gold standard nella determinazione dell'EMPD. Le biopsie tradizionali richiedono la colorazione immunoistochimica e la revisione da parte di un patologo esperto.
““Se sospetti di avere la malattia di Paget extramammaria (EMPD), ti incoraggio a consultare un medico. Non rimandare e non essere imbarazzato! “”
Le biopsie di scouting o mappatura vengono spesso utilizzate per aiutare a comprendere l'estensione dell'EMPD e dove può essere localizzato. Alcuni medici ora usano la microscopia confocale a riflettanza (RCM) in vivo che può anche aiutare a determinare l'entità dell'EMPD con "biopsie virtuali" digitali. Anche se l'RCM può aiutare a localizzare l'EMPD, le biopsie tradizionali continuano ad essere utilizzate come gold standard nella determinazione dell'EMPD. Le biopsie tradizionali richiedono la colorazione immunoistochimica e la revisione da parte di un patologo esperto.
La malattia di Paget mammaria (MPD) nota anche come malattia mammaria di Paget del seno e la malattia di Paget del capezzolo e la malattia di Paget extramammaria (EMPD) hanno somiglianze. La principale differenza tra i tumori è dove si trovano nel corpo, l'areola o il capezzolo rispetto alla regione genitale o anale. Le origini di questi tumori non sono completamente comprese.
La malattia ossea di Paget non è correlata ai tumori EMPD o MPD. La causa della malattia ossea di Paget è sconosciuta, ma gli scienziati sospettano fattori ambientali e genetici.
Questo sito web è dedicato ad assistere coloro a cui è stata diagnosticata la malattia di Paget extramammaria (EMPD), coloro che hanno sintomi EMPD e i familiari di quelli con EMPD. Queste informazioni non sono intese come sostituto dell'assistenza medica professionale. Se sospetti di avere la malattia extramammaria di Paget (EMPD), sei incoraggiato a visitare il tuo medico. Segui sempre le istruzioni del tuo medico.
Per informazioni sul gruppo di supporto per la malattia extramammaria di Paget (EMPD), contattaci. Il gruppo di supporto privato comprende pazienti EMPD donne e uomini provenienti da tutto il mondo.
Quali sono i sintomi della malattia extramammaria di Paget (EMPD)?