Pelajari tentang penyakit Paget ekstramammary
APA ITU PENYAKIT PAGET ekstramammary?
Penyakit Paget ekstramammary adalah adenokarsinoma intraepitelial langka (kanker kulit) yang dapat muncul di sekitar alat kelamin, anus, perineum, selangkangan, atau daerah aksila pada wanita dan pria. Dalam kasus yang sangat langka, penyakit ini dapat muncul di bagian tubuh lainnya. Penyakit Paget ekstramammary memiliki kemiripan seluler dengan kanker payudara Paget.
Penyakit Paget ekstrammammary sering kali muncul sebagai area bersisik, gatal, atau merah di dalam area genital, anal, atau ketiak. Kanker ini sangat langka, umumnya tumbuh lambat, dan sering salah didiagnosis. Prognosis dan pemulihan dari penyakit Paget ekstramammary sering kali baik, terutama jika ditemukan dan diobati sejak dini. Namun, beberapa kasus penyakit Paget ekstramammary bisa lebih agresif, menyerang dermis dan jaringan subkutan.
Sering kali sulit menemukan dokter yang memahami penyakit Paget ekstramammary. Lebih jauh lagi, gejala penyakit Paget ekstramammary sering kali menyerupai kondisi lain, yang dapat memperlambat diagnosis.
Gejala penyakit Paget ekstramammary yang paling umum meliputi ruam atau area merah, bersisik, atau berkerak di sekitar area genital atau anus. Bercak-bercak ini sering kali terasa gatal atau terbakar dan terkadang berdarah. Pasien penyakit Paget ekstramammary sering kali mengatakan bahwa gejala mereka terasa seperti "Jock Itch". Kadang-kadang, pasien tidak memiliki gejala yang jelas atau hanya memiliki sedikit peningkatan sensitivitas di area tersebut. Penyakit Paget ekstramammary umumnya menyerang wanita dan pria berusia di atas 40 tahun, dengan usia rata-rata untuk diagnosis penyakit Paget ekstramammary adalah 66 tahun. Meskipun demikian, penyakit Paget ekstramammary telah didiagnosis pada orang-orang berusia 17 tahun.
Vulva adalah lokasi paling umum untuk penyakit Paget ekstramammary dengan keterlibatannya dalam 65% kasus penyakit Paget ekstramammary. Sekitar 20% dari diagnosis penyakit Paget ekstramammary melibatkan area perianal diikuti oleh skrotum dan penis yang mencakup 14%. Penyakit Paget ekstramammary yang terjadi di luar area genital atau anus mencakup kurang dari 1% dari semua kasus penyakit Paget ekstramammary.
Penyakit Paget ekstramammary bermula sebagai kanker di epidermis dan jika tidak diobati dapat berkembang hingga menyerang dermis, sehingga meningkatkan kemungkinan keganasan yang mendasarinya. Penelitian bervariasi tetapi tinjauan medis menunjukkan 10 hingga 30% dari mereka yang didiagnosis dengan penyakit Paget ekstramammary (primer) juga dapat mengembangkan kanker (sekunder). Kanker sekunder ini dapat terjadi sebelum, bersamaan, atau setelah diagnosis penyakit Paget ekstramammary. Penyakit Paget ekstramammary sekunder dapat berkisar dari kanker kulit lainnya hingga keganasan internal.
Penyakit Paget ekstramammary biasanya tumbuh lambat dan dapat memakan waktu bertahun-tahun untuk menjadi nyata dan bahkan lebih lama untuk didiagnosis. Prognosis untuk pasien dengan penyakit Paget ekstramammary primer umumnya baik. Prognosis seperti itu dapat dipengaruhi oleh seberapa dini diagnosis dibuat, perawatan yang diterima, usia pasien, dan lokasi, kedalaman, dan jumlah keseluruhan penyakit Paget ekstramammary. Prognosis terbaik adalah ketika penyakit Paget ekstramammary hanya terletak di epidermis (lapisan atas kulit) dan area sekitarnya diangkat melalui pembedahan, dan ditemukan tepi yang bebas kanker.
Biasanya penyakit Paget ekstramammary akan muncul di area genital, anal, atau ketiak pada wanita dan pria. Namun, dalam kasus yang sangat langka, penyakit ini dapat muncul di tempat lain seperti bokong, paha, kaki, lengan, kelopak mata, kulit kepala, hidung, pelipis, dan saluran pendengaran eksternal. Dalam foto ini penyakit Paget ekstramammary muncul di lengan.
Penyakit Paget ekstramammary pada wanita biasanya muncul di sekitar vulva atau anus tetapi dapat meluas ke labia, mons pubis, vagina, dan paha. Penyakit Paget ekstramammary pada pria umumnya dimulai di sekitar area genital atau anal tetapi penyakit Paget ekstramammary dapat muncul di skrotum, penis, selangkangan, kaki, dan daerah perianal. Dalam kasus yang sangat jarang, penyakit Paget ekstramammary juga telah didiagnosis pada aksila (ketiak), bokong, paha, lengan, kelopak mata, kulit kepala, hidung, pelipis, dan saluran pendengaran eksternal. Penyakit Paget ekstramammary biasanya muncul di dekat kelenjar keringat yang kaya akan apokrin.
Karena kelangkaannya, belum ada pedoman pengobatan penyakit Paget ekstramammary yang jelas dan terstandar yang dikembangkan. Karena kompleksitas penyakit Paget ekstramammary bervariasi, pendekatan lintas disiplin dengan perawatan penyakit Paget ekstramammary, yang melibatkan beberapa dokter dan spesialisasi, bukanlah hal yang aneh di banyak negara. Bergantung pada lokasi penyakit Paget ekstramammary, dokter yang menangani penyakit Paget ekstramammary sering kali meliputi: dokter kulit, ahli bedah Mohs, ahli bedah plastik, ahli bedah umum, ahli bedah kolorektal, ahli onkologi medis, ahli onkologi genitourinari, ahli bedah urologi rekonstruksi, dan ahli onkologi ginekologi.
Intervensi bedah, seperti bedah mikrografi Mohs (MMS) atau eksisi lokal luas (WLE), adalah pengobatan yang paling umum untuk penyakit Paget ekstramammary meskipun pendekatan lain juga digunakan. Perawatan lain meliputi: krim topikal, terapi fotodinamik (PDT), laser karbon dioksida (CO2), aspirasi bedah ultrasonik kavitasi (CUSA), terapi radiasi, kemoterapi, imunoterapi, atau terapi hormon. Penatalaksanaan penyakit juga dapat mencakup kombinasi perawatan. Terlepas dari pilihan perawatan, kekambuhan penyakit Paget ekstramammary adalah hal yang umum.
Biopsi pengintaian atau pemetaan sering digunakan untuk membantu memahami tingkat penyakit Paget ekstramammary dan di mana penyakit Paget ekstramammary mungkin berada. Beberapa dokter sekarang menggunakan mikroskopi konfokal reflektansi in vivo (RCM) yang juga dapat membantu menentukan tingkat penyakit Paget ekstramammary dengan "biopsi virtual" digital. Meskipun RCM dapat membantu menemukan penyakit Paget ekstramammary, biopsi tradisional terus digunakan sebagai standar emas dalam menentukan penyakit Paget ekstramammary. Biopsi tradisional memerlukan pewarnaan imunohistokimia dan peninjauan oleh ahli patologi yang berpengetahuan luas. Penyakit Paget Mamalia (MPD) yang juga dikenal sebagai penyakit Paget mamaria pada payudara dan penyakit Paget pada puting payudara serta penyakit Paget ekstramamari memiliki kesamaan. Perbedaan utama antara kedua kanker ini adalah lokasinya di dalam tubuh, areola atau puting payudara dibandingkan dengan daerah genital atau anus. Asal usul kanker ini belum sepenuhnya dipahami.
“““Jika Anda menduga Anda mungkin menderita penyakit Paget ekstramammary, saya sarankan Anda untuk menemui dokter. Jangan menundanya dan jangan malu!””
Penyakit Paget pada tulang tidak terkait dengan penyakit Paget ekstramamari atau kanker MPD. Penyebab penyakit Paget pada tulang tidak diketahui, tetapi para ilmuwan menduga adanya faktor lingkungan dan genetik.
Situs web ini didedikasikan untuk membantu mereka yang telah didiagnosis dengan penyakit Paget ekstramamari, mereka yang memiliki gejala penyakit Paget ekstramamari, dan anggota keluarga dari mereka yang menderita penyakit Paget ekstramamari. Informasi ini tidak dimaksudkan sebagai pengganti perawatan medis profesional. Jika Anda menduga Anda mungkin menderita penyakit Paget ekstramamari, Anda dianjurkan untuk mengunjungi dokter. Selalu ikuti petunjuk dari dokter Anda.