En savoir plus sur la maladie de Paget extramammaire (MPEM)
QU’EST-CE QUE LA MALADIE DE PAGET EXTRAMAMMAIRE (MPEM)?
La maladie de Paget extramammaire (MPEM) est un adénocarcinome intraépithélial (cancer de la peau) rare qui peut apparaître autour des organes génitaux, de l’anus, du périnée, de l’aine ou des aisselles chez la femme et l’homme. Dans les cas les plus rares, il peut apparaître ailleurs sur le corps. La MPEM a des similitudes cellulaires avec le cancer du sein de Paget.
La maladie de Paget extramammaire (MPEM) apparaît souvent comme une zone squameuse, des démangeaisons ou des rougeurs dans les régions génitales, anales ou les aisselles. Ce cancer est extrêmement rare, généralement à croissance lente, et est souvent mal diagnostiqué. Le pronostic et le rétablissement de la MPEM sont souvent bons, surtout si elle est trouvée et traitée tôt. Cependant, certains cas de MPEM peuvent être plus agressifs, envahissant le derme et le tissu sous-cutané.
Il est souvent difficile de trouver un médecin qui connaît bien la MPEM. En outre, les symptômes de la MPEM imitent souvent d’autres conditions, ce qui peut ralentir le diagnostic.
Les symptômes les plus courants de la MPEM comprennent une éruption cutanée ou une zone rouge, squameuse ou crouteuse autour de la région génitale ou anale qui démange souvent, brûle et parfois saigne. Les patients atteints de la MPEM remarquent souvent que leurs symptômes ressemblent à de l’eczéma marginé. Parfois, les patients n’ont pas de symptômes évidents ou n’ont qu’une légère sensibilité accrue dans la région. La MPEM touche généralement les femmes et les hommes de plus de 40 ans, l’âge moyen du diagnostic de MPEM étant de 66 ans. Malgré cela, la MPEM a été diagnostiqué chez des personnes dès l’âge de 17 ans.
La vulve est l’endroit le plus commun représentant 65% des cas de MPEM. Environ 20% des diagnostics de la MPEM impliquent la zone périanale suivie par le scrotum et le pénis représentant 14%. Les cas de MPEM en dehors des zones génitales ou anales représentent moins de 1 % de tous les cas de MPEM.
La MPEM commence comme un cancer dans l’épiderme et si elle n’est pas traitée, peut progresser et envahir le derme, augmentant les chances de malignités sous-jacentes. La recherche varie, mais les examens médicaux indiquent que 10 à 30 % de ceux qui reçoivent un diagnostic de MPEM (primaire) peuvent également développer un cancer (secondaire). Ce cancer secondaire peut survenir avant, simultanément ou après un diagnostic de MPEM. La MPEM secondaire peut se présenter sous forme d’autres cancers de la peau ou comme des malignités internes.
La MPEM est généralement à croissance lente et peut prendre des années à devenir perceptible et encore plus longtemps avant d’être diagnostiquée. Le pronostic pour un patient présentant la MPEM primaire est généralement favorable. Un tel pronostic peut être affecté par la rapidité avec laquelle un diagnostic est posé, le traitement reçu, l’âge du patient, et l’emplacement, la profondeur et la quantité globale de MPEM. Le pronostic est meilleur lorsque la MPEM n’est situé que dans l’épidermique (couche supérieure de la peau) et que la zone environnante est enlevée chirurgicalement, et que l’on trouve des marges sans cancer.
Typiquement la maladie de Paget extramammaire (MPEM) apparaîtra dans les zones génitales, anales ou les aisselles chez les femmes et les hommes. Cependant, dans les cas les plus rares, il peut apparaître ailleurs comme sur les fesses, les cuisses, les jambes, les bras, les paupières, le cuir chevelu, le nez, la tempe et le canal auditif externe. Sur cette photo, la MPEM apparaît sur le bras.
La MPEM chez la femme apparaît généralement autour de la vulve ou de l’anus, mais peut s’étendre aux lèvres, mont de pubis, vagin et cuisses. La MPEM chez l’homme commence généralement autour des zones génitales ou anales, mais la MPEM peut apparaître sur le scrotum, le pénis, l’aine, les jambes et les régions périanales. Dans des cas extrêmement rares, la MPEM a également été diagnostiquée sur les aisselles, les fesses, les cuisses, les bras, les paupières, le cuir chevelu, le nez, la tempe et le canal auditif externe. La MPEM apparaît généralement près des glandes sudoripares riches en apocrine.
En raison de sa rareté, aucune directive claire de diagnostic ou de traitement normalisé de la MPEM n’a été développée. Étant donné que la complexité de la MPEM varie, une approche interdisciplinaire avec les soins de MPEM, impliquant plusieurs médecins et spécialistes, n’est pas inhabituelle dans de nombreux pays. Les médecins qui la traitent comprennent fréquemment: dermatologue, chirurgien Mohs, chirurgien plasticien, chirurgien général, chirurgien colorectal, oncologue médical, oncologue génito-urinaire, chirurgien urologue reconstructif et oncologues gynécologiques, selon l’endroit où se trouve la MPEM.
Les interventions chirurgicales, telles que la chirurgie micrographique de Mohs (CMM) ou l’excision locale large, sont les traitements les plus communs pour la MPEM bien que d’autres approches soient également employées. D’autres traitements incluent : crèmes topiques, thérapie photo dynamique (PDT), laser au dioxyde de carbone (CO2), aspiration chirurgicale à ultrasons cavitationnel (CUSA), radiothérapie, chimiothérapie, immunothérapie, ou thérapies hormonales. La prise en charge de la maladie peut également inclure une combinaison de traitements. Indépendamment du choix de traitement, la réapparition de la MPEM est commune.
Les biopsies de dépistage ou de cartographie sont souvent utilisées pour aider à comprendre l’étendue de la MPEM et l’endroit où la MPEM peut être localisé. Certains médecins utilisent maintenant la microscopie confocale de réflectance in vivo (MC) qui peut également aider à déterminer l’étendue de la MPEM avec des « biopsies virtuelles » numériques. Même si la MC peut aider à localiser la MPEM, les biopsies traditionnelles continuent d’être utilisées comme étalon-or pour déterminer la MPEM. Les biopsies traditionnelles exigent la coloration immunohistochimique et l’examen par un pathologiste bien informé.
““Si vous soupçonnez que vous pourriez avoir la maladie de Paget extramammaire (MPEM), je vous encourage à consulter un médecin. Ne le remettez pas à plus tard et ne soyez pas gêné!” ”
La maladie de Paget mammaire (MPM) également connue sous le nom de maladie mammaire de Paget du sein et la maladie de Paget du mamelon et la maladie de Paget extramammaire (MPEM) ont des similitudes. La principale différence entre les cancers est l’endroit où ils se trouvent dans le corps, l’aréole ou le mamelon par rapport à la région génitale ou anale. Les origines de ces cancers ne sont pas entièrement comprises.
La maladie de Paget de l’os n’est pas liée aux cancers de la MPEM ou du MPM. De nombreux scientifiques croient que la maladie de Paget de l’os est liée à une infection virale.
Ce site web est dédié à aider tous ceux qui ont été diagnostiqués avec la maladie de Paget extramammaire (MPEM), ceux qui ont des symptômes la MPEM, et les membres des familles de ceux qui ont la MPEM. Ces renseignements ne sont pas destinés à remplacer les soins médicaux professionnels. Si vous soupçonnez que vous pourriez avoir la maladie de Paget extramammaire (MPEM), vous êtes encouragé à consulter votre médecin. Suivez toujours les instructions de votre professionnel de la santé.
Pour plus d’informations sur le groupe de soutien de la maladie de Paget extramammaire (MPEM), contactez-nous. Le groupe de soutien privé comprend des patients féminins et masculins de la MPEM du monde entier.
Quels sont les symptômes de la maladie de Paget extramammaire (MPEM)?