Aprenda sobre la enfermedad extramamaria de Paget (EMPD)
¿QUÉ ES LA ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIO (EMPD)?
La enfermedad de Paget extramamario (EMPD) es un adenocarcinoma intraepitelial poco frecuente (cáncer de piel) que puede aparecer alrededor de los genitales, el ano, el perineo, la ingle o las áreas de las axilas en mujeres y hombres. En casos raros puede aparecer en otras partes del cuerpo. El EMPD tiene similitudes celulares con el cáncer de mama de Paget.
La enfermedad de Paget extramamaria (EMPD) a menudo aparece como un área escamosa, con comezón o enrojecimiento en las regiones genitales, anal o de la axila. Este cáncer es extremadamente raro, generalmente de crecimiento lento, y a menudo se diagnostica erróneamente. El pronóstico y la recuperación de EMPD a menudo es bueno, especialmente si se encuentra y trata a tiempo. Sin embargo, algunos casos de EMPD pueden ser más agresivos, invadiendo la dermis y el tejido subcutáneo.
En ocasiones es difícil encontrar médicos familiarizados con EMPD. Además, los síntomas de EMPD a menudo imitan otras afecciones, pudiéndose retrasar el diagnóstico.
Los síntomas más comunes de la EMPD incluyen comezón o enrojecimiento, escamas o costras alrededor del área genital o anal. Estas áreas a veces causan comezón o ardor, a veces sangran. Los pacientes con la EMPD a menudo comentan que sus síntomas se sienten como "Comezón de atleta". En otras ocasiones, los pacientes no tienen síntomas claros o sólo tienen un ligero aumento de la sensibilidad en la región. La EMPD generalmente afecta a mujeres y hombres mayores de 40 años, y la edad promedio para el diagnóstico de EMPD es de 66 años. A pesar de eso, la EMPD se ha diagnosticado en personas de tan solo 17 años.
La vulva es el lugar más común para el EMPD, ya que está relacionada con el 65% de los casos de EMPD. Aproximadamente el 20% de los diagnósticos de EMPD involucran el área perianal seguida por el escroto y el pene que representan el 14%. Los casos de EMPD fuera de las áreas genitales o anales comprenden menos del 1% de todos los casos de EMPD.
EMPD comienza como un cáncer en la epidermis y si no se trata puede progresar para invadir la dermis, aumentando las posibilidades de neoplasias malignas subyacentes. Los resultados de las investigaciones varían, pero las opiniones médicas indican que entre el 10% y el 30% de las personas que son diagnosticadas con EMPD (primaria) también pueden desarrollar un cáncer (secundario). Este cáncer secundario puede ocurrir antes, simultáneamente o después de un diagnóstico de EMPD. El EMPD secundario puede variar desde otros tipos de cáncer de piel hasta neoplasias malignas internas.
El EMPD suele tener un crecimiento lento y puede tardar años en ser perceptible e incluso más tiempo en diagnosticarse. La expectativa para un paciente con EMPD primario es generalmente favorable. Tal expectativa puede verse afectada por la prontitud del diagnóstico, el tratamiento recibido, la edad del paciente, localización, profundidad y cantidad total de EMPD. El pronóstico es mejor cuando la EMPD se encuentra solamente en la epidermis (capa superior de la piel) y el área circundante se extirpa quirúrgicamente, encontrándose márgenes libres de cáncer.
Por lo general, la enfermedad extramamaria de Paget (EMPD) aparece en las áreas genitales, anales o axilares en mujeres y hombres. Sin embargo, en casos raros puede aparecer en otros lugares como las nalgas, muslos, piernas, brazos, párpados, cuero cabelludo, nariz, sien y canal auditivo externo. En esta foto el EMPD aparece en el brazo.
El EMPD en las mujeres suele aparecer alrededor de la vulva o el ano, pero puede extenderse a los labios, monte púbico, vagina y muslos. El EMPD en los hombres generalmente comienza alrededor de las áreas genitales o anales, pero la EMPD también puede aparecer en el escroto, el pene, la ingle, las piernas y las regiones perianales. En casos extremadamente raros, la EMPD también se ha diagnosticado en las axilas, glúteos, muslo, brazo, párpado, cuero cabelludo, nariz, sien y canal auditivo externo. Por lo general, el EMPD aparece cerca de las glándulas sudoríparas apocrinas.
Debido a la rareza del EMPD, no se han desarrollado lineamientos claros de diagnóstico o tratamientos estandarizados. Debido a la complejidad variable del EMPD, es frecuente encontrar enfoques interdisciplinarios en el tratamiento del EMPD, participando médicos con especialidades diversas en muchos países. Dependiendo de dónde se encuentre el EMPD, los médicos que tratan el EMPD con frecuencia incluyen: dermatólogo, cirujano Mohs, cirujano plástico, cirujano general, cirujano colorrectal, oncólogo médico, oncólogo genitourinario, cirujano urólogo reconstructivo y oncólogos ginecológicos.
Las intervenciones quirúrgicas, como la cirugía micrográfica de Mohs (MMS) o la escisión local amplia (WLE), son los tratamientos más comunes para la EMPD, aunque también se utilizan otras técnicas. Otros tratamientos incluyen: cremas tópicas, terapia fotodinámica (PDT), láser de dióxido de carbono (CO2), aspiración quirúrgica ultrasónica cavitacional (CUSA), radioterapia, quimioterapia, inmunoterapia u terapias hormonales. El manejo de la enfermedad también puede incluir una combinación de tratamientos. Independientemente de la elección del tratamiento, la recurrencia del EMPD es común.
Las biopsias de rastreo o mapeo se utilizan a menudo para ayudar a entender la extensión de la EMPD y donde el EMPD puede ser localizado. Algunos médicos ahora utilizan la microscopía confocal de reflectancia in vivo (RCM) que también puede ayudar a determinar el alcance de EMPD con "biopsias virtuales" digitales. A pesar de que la RCM puede ayudar a localizar EMPD, las biopsias tradicionales continúan siendo el estándar definitivo para diagnosticar EMPD. Las biopsias tradicionales requieren tinción inmunohistoquímica y revisión de un patólogo experto.
““Si sospecha que puede tener la enfermedad de Paget extramamario (EMPD), le insistimos que vea a un médico. ¡No lo posponga y no se avergüence!””
La enfermedad de Paget Mamario (MPD, por sus siglas en inglés) también conocida como enfermedad mamaria de Paget del busto, y la enfermedad de Paget del pezón y la enfermedad extramamaria de Paget (EMPD) tienen similitudes. La principal diferencia entre estos cánceres es su localización en el cuerpo, siendo la areola o el pezón frente la región genital o anal. Aun no se entienden completamente los orígenes de estos cánceres.
La enfermedad ósea de Paget no está relacionada con los cánceres EMPD o MPD. Se desconoce la causa de la enfermedad ósea de Paget, pero los científicos sospechan que existen factores ambientales y genéticos.
Este sitio web está dedicado a ayudar a aquellos que han sido diagnosticados con la enfermedad extramamaria de Paget (EMPD), aquellos que tienen síntomas de EMPD, y los miembros de la familia de las personas con EMPD. Esta información no pretende sustituir la atención médica profesional. Si sospecha que puede tener la enfermedad de Paget extramamaria (EMPD), le insistimos visitar a su médico. Siga siempre las instrucciones de un profesional de la salud.
Para más información sobre el grupo de apoyo de la enfermedad de Paget extramamario (EMPD) contáctenos. El grupo de apoyo privado incluye pacientes de EMPD femeninos y masculinos de todo el mundo.
¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Paget extramamaria (EMPD)?