Il morbo di Paget extramammario è una neoplasia spesso non diagnosticata clinicamente e che deve essere conosciuta per poterla porre in diagnosi differenziale. Si tratta istologicamente di un carcinoma intraepidermico a differenziazione ghiandolare apocrina, di solito localizzato in aree ove sono presenti ghiandole sudoripare.
Si segnala la possibile presenza di neoplasie epiteliali degli organi che sottostanno la malattia stessa. L'eponimo deriva dal famoso medico inglese James Paget, che ha dato il nome a due distinte patologie: la malattia di Paget dell'osso e la malattia di Paget mammaria. Relativamente a quest'ultima, aveva infatti segnalato una forma di "eczema o psoriasi" mammario su una donna che successivamente (anni) sviluppò una patolgia tumorale. L'ipotesi fu che le due situazioni fossero in realtà correlate.
E' merito di Crocker, invece, avere per primo segnalato in sede scrotale e peniena (nel 1889) le stesse lesioni cliniche ed istopatologiche descritte anni prima da Paget.
L'istopatologo che riuscì a determinare con certezza l'aspetto microscopico fu Georges Thin che descrisse un adenocarcinoma con cellule a citoplasma pallido - denominate quindi "cellule di Paget".
Attualmente alcuni Autori ritengono che l'origine della forma extramammaria possa derivare dalle cellule di Toker, quindi direttamente dall'epidermide.
Il morbo di Paget extrammamario è un adenocarcinoma a differenziazione apocrina che colpisce più spesso la donna (4:1) e più raramentre il sesso maschile, e le sedi predelette sono nell'ordine la reg. vulvare, le ascelle la regione inguinale e genitali maschili e la sede perineale.
L'età di insorgenza è intorno ai 50 -60 anni.
Clinicamente l'aspetto è simileczematoso, eritemato -pruriginoso, con facilile tendenza all'irritazione ed alla sovrainfezione. Si confonde con micosi, eczemi, psoriasi e talora con altre neoplasie quali il carcinoma basocellulare superficiale ed il morbo di Bowen. Spesso il paziente è stato già trattato con svariati topici e talora con terapie per os senza risoluzione del quadro clinico.
Imperativa è quindi la biopsia con successiva escissione chirurgica - e ove non possibile - la laserterapia o la radioterapia.
La prognosi, quando la gestione è corretta, risulta essere buona.